El Comité internacional de normas para el cuidado de la AME se formó en 2005 con el objetivo de establecer directrices para la asistencia clínica.

En 2007 publicaron la Declaración de consenso de normas para el cuidado de la atrofia muscular espinal, que aborda problemas médicos frecuentes, estrategias de diagnóstico, recomendaciones para la evaluación y seguimiento, e intervenciones terapéuticas en cada área de cuidados. Un documento actualizado de normas asistenciales que refleja los avances en el tratamiento de la atrofia muscular espinal está actualmente en elaboración.2

Las directrices actuales recomiendan que se forme un equipo diverso de expertos médicos tan pronto como sea posible y que se reúna con la familia. Un plan de cuidados deberá incluir referencias a los expertos médicos que dirigirán el cuidado del niño. La primera visita deberá ser con un neuropediatra.2

El nivel de cuidados puede ir desde preventivo hasta paliativo

CUIDADO PREVENTIVO

Se refiere a los procedimientos que abordan tanto los problemas agudos como la gestión diaria de las necesidades médicas del niño, incluyendo, entre otras:2

  • Despeje de las vías respiratorias, tos y manejo de las secreciones.
  • Apoyo de ventilación (invasiva o no invasiva).
  • Nutrición e hidratación.

CUIDADOS PALIATIVOS

Se centra en la prevención y alivio del sufrimiento para proporcionar la mejor calidad de vida posible. Esto puede incluir:3,4

  • Gestionar las molestias y evitar intervenciones innecesarias.
  • Medidas potencialmente prolongadoras de la vida con respecto al individuo y a su familia.
  • Apoyo psicosocial y espiritual para el individuo o su familia.
Spinal Muscular Atrophy Palliative Care

El objetivo de los cuidados paliativos es mejorar la calidad de vida de los individuos con enfermedades que suponen un riesgo para la vida, aunque esto no signifique que estén cerca de la muerte. Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), los cuidados paliativos en niños se obtienen de forma óptima mediante un equipo multidisciplinar que incluya a la familia.4

Centros para la AME

Los centros de enfermedades neuromusculares que se especializan en la AME pueden proporcionar a las familias un cuidado proactivo y coordinado, incluyendo:5

Spinal Muscular Atrophy Treatment Appointment

La programación centralizada de las citas permite a las familias ver a todos los especialistas necesarios en una única visita

Spinal Muscular Atrophy Treatment Travel

Asistencia para familias que necesitan desplazarse a distancias considerables (aparcamiento, comidas, alojamiento, etc.)

SMA Symptoms

Colaboración y difusión de la información entre los médicos, lo que permite una planificación de los cuidados más estratégica y coordinada

Spinal Muscular Atrophy Treatment Centers

Las ubicaciones de los centros pueden variar. Mientras que algunas familias pueden tener la suerte de tener uno cerca, aquellas que no lo tienen pueden decidir recibir atención médica normal en un centro médico más cercano a su casa. Algunas familias también pueden decidir formar su propio equipo de cuidados con especialistas disponibles en su comunidad.